Синдром портальной гипертензии у детей

Синдром портальной гипертензии не возникает самостоятельно, а сопутствует другим заболеваниям. Поэтому портальная гипертензия у детей часто встречается при различных патологиях печени, нарушении циркуляции крови в воротной вене. Синдром повышенного давления требует активного лечения сразу после обнаружения, потому как детский организм подвержен серьезным осложнениям.

Этиология

Детская норма давления в системе печеночных вен составляет 5—7 мм рт. ст. Увеличение давления в сосудах выше 10 мм рт. ст. сигнализирует о закупорке вены и развитии заболевания. Причины повышения давления прежде всего связаны с нарушением оттока крови из печени. По локализации препятствия выделяют следующие формы:

• подпеченочная;
• внутрипеченочная;
• надпеченочная.

К повышению давления в сосудах печени у ребенка приводят следующие заболевания:

• непроходимость сосудов системы воротной вены, врожденный порок ее развития;
• тромбоз воротной, селезеночной или нижней полой вены;
• врожденный фиброз печени;
• цирроз;
• артериовенозная фистула;
• шистосомоз;
• гепатопортальный склероз;
• гепатиты разного происхождения;
• недостача α1-антитрипсина;
• гликогенозы 4-го типа;
• заболевания желчевыводящих путей;
• облитерация печеночных протоков;
• хроническая застойная сердечная недостаточность;
• опухоли правого надпочечника и почки.

Как распознать?

Родителям нужно внимательно следить за состоянием малыша и при возникновении следующих симптомов сразу обращаться в медицинское учреждение:

• бледность кожи;
• потемнение кала;
• повышение АД;
• холодный пот;
• потеря сознания;
• у новорожденных выделение крови или сукровицы из пупка;
• потеря аппетита;
• учащенное сердцебиение.

Чем опасно?

Слабо выраженная внепеченочная портальная гипертензия может протекать в течение нескольких лет без осложнений и сбоев в организме ребенка, поэтому может быть диагностирована лишь из-за лейкопении и спленомегалии. Заболевание опасно тем, что проявляется в большинстве случаев уже во время возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте, которые в соответствии со степенью тяжести приносят разные осложнения. Также заболевание постоянно прогрессирует, еще более усиливая давление в воротной вене.

В латентной форме геморрагия происходит без видимых признаков, что приводит к летальному исходу.

Диагностика

Синдром портальной гипертензии у детей несложно распознать, если внимательно изучить анамнез пациента, обратить внимание на наследственные болезни. Характерными причинами диагностирования повышенного давления у малышей также считают возникновение внутренних кровотечений, установку катетера в новорожденном возрасте, наличие осложнений в заживлении ранки пупка. Зная все признаки заболевания, уже при первичном осмотре возможно диагностировать гипертензию. Этапы диагностики:

• оценка размеров печени и селезенки;
• проверка на наличие внутренних кровотечений;
• эхография сосудов и органов брюшной полости;
• спленопортография системы печеночных вен;
• ФГДС;
• рентген пищевода и желудка.

Все описанные выше методы диагностики помогут лечащему врачу оценить состояние сосудов и органов брюшной полости, выяснить степень тяжести портальной гипертензии и предпринять правильные методы лечения. Опираясь на результаты обследования, доктор выяснит, нужно ли хирургическое вмешательство и если нужно, подберет правильный подход.

Особенности лечения

Определяя степень тяжести осложнений, проводят разную тактику лечения. Первым делом при наличии внутренних кровотечений вводят гемостазирующие препараты. Следовательно, в острых случаях проводят экстренное симптоматическое лечение и в более стабильном положении — хирургическое вмешательство.

Препараты

Медикаментозное лечение назначается в соответствии с возникшими симптомами. Против воспалений применяют b-лактамные антибиотики, такие как «Цефуроксим», «Цефтазидим» или «Амикацин». Для профилактики дисбактериоза используют антибиотик «Флуконазол». В качестве симптоматической терапии назначают «Альбумин» или «Фуросемид» внутривенно. Эффективными считают неселетивные b-адреноблокаторы, которые снижают давление в системе воротной вены и и значительно снижают риск кровотечений.

Хирургия гипертензии

Существует несколько способов устранить проблему повышенного давления в печеночных сосудах:

• Склерозирование вен — введение специальных препаратов в вену, которые склеивают стенки вен между собой. Не всегда можно применить для ребенка.
• Шунтирование — операция, которая снижает давление в вене и создает новые пути оттока крови.
• Хирургия, направленная на полную остановку кровотока подверженной болезни вены.
• Резекция печени, направленная на регенерацию органа.
• Эндоскопические вмешательства.
• Трансплантация печени.

Диетическое лечение

При подозрении на повышенное давление в венах печени больному необходимо придерживаться диеты № 1 или № 5. Рекомендуется избегать жирной, острой, соленой, копченой еды, а также спиртосодержащих напитков, чтобы не нагружать печень. На тяжелой стадии заболевания и при осложнениях ребенка садят на голодную диету, пищу дают охлажденную и поделенную на мелкие порции.

Меры профилактики

Осуществляется тщательный контроль за состоянием сосудом и возникновением кровотечений. При необходимости варикозные вены повторно склерозируют или лигируют. Продолжают введение b-адреноблокаторов («Анаприлин», «Обзидан») для улучшения оттока крови в венах. Если на фоне гипертензии протекают тяжелые заболевания печени, используют гепатопротекторы и другие препараты для восстановления работы органа.